Schmerzen der Schmetterlingskrankheit erklärt

Schmerzen der Schmetterlingskrankheit erklärt
Forscher entdecken weitere Funktionen von Laminin-332 bei der Erbkrankheit Epidermolysis bullosa

Blasen auf der Haut, Entzündungen, Risse und – Schmerzen. Die sogenannte Schmetterlingskrankheit ist eine Erbkrankheit, die zur Loslösung der Oberhaut (Epidermis) von der Lederhaut (Dermis) führt. Forscher aus Köln und Berlin haben nun herausgefunden, wie es zu den schlimmen Berührungsschmerzen bei der Krankheit kommt. Professor Manuel Koch vom Zentrum für Biochemie der Universität zu Köln untersuchte zusammen mit Forschern vom Max-Delbrück-Centrum für Molekulare Medizin (MDC) in Berlin-Buch die Funktion des Strukturproteins Laminin-332. Ihr Befund: Das Protein ist nicht nur Klebstoff für die Hautschichten, sondern hemmt bei Gesunden auch einen Teil der Reizweiterleitung der Nerven sowie ihre Verästelung. Die Arbeit Laminin–332 coordinates mechanotransduction and growth cone bifurcation in sensory neurons wurde in Nature Neuroscience, doi: 10.1038/nn.2873 veröffentlicht.

Laminin-332 ist Teil der sogenannten extrazellulären Matrix der Basallamina. Das ist eine Schicht von Zellen, die Oberhaut und Lederhaut flexibel miteinander verbinden. Laminin spielt dabei die Rolle des „Klebstoffs“. „Die Membran, in der sich das Laminin-332 (Laminin-5) befindet, ist eine der essentiellen, um der Haut Stabilität zu geben“, erklärt Professor Manuel Koch vom Institut für experimentelle Zahnmedizin und orale muskuloskeletale Biologie / Zentrum für Biochemie der Universität zu Köln. Koch züchtete die Hautzelle von Patienten, die kein Laminin-332 mehr produzieren für das Projekt. Ist das Protein nicht mehr in der Basallamina vorhanden, so führt das zu der Schmetterlingskrankheit. Vor allem die Schmerzen der Patienten bei Berührungen führten zum Namen: ihre Haut muss man so vorsichtig, wie einen Schmetterlingsflügel anfassen.

Doch nach den neuesten Ergebnissen der Forscher übernimmt Laminin-332 in der Haut noch eine weitere wichtige Aufgabe: Es hemmt zum Teil die Reizweiterleitung und Verzweigung der sensorischen Nervenzellen. Die Nervenfasern dieser Zellen befinden sich in der Nähe der Basallamina und nehmen Berührungsreize wahr. Bei einer Berührung der sensorischen Nervenzellen wird über den Druck auf die extrazelluläre Matrix ein Zugmechanismus an Öffnungen, sogenannten mechano-sensitiven Ionenkanälen, betätigt. Die Kanäle öffnen sich und geladene Teilchen fließen hindurch. Die Nervenzelle wird erregt und ein Reiz wahrgenommen. Falls die Nervenzellen nicht in Kontakt mit Laminin-332 kommen, lösen alle Zellen die Ionenströme aus. Nervenzellen mit Laminin-332 dagegen senden wesentlich weniger Ströme aus. Die Forscher schließen daraus, dass Laminin-332 die Ströme der mechano-sensitiven Nerven hemmt.

Ein weiterer Einfluss des Strukturproteins auf die Nervenzellen könnte ebenfalls einen Effekt bei den Schmerzen der Schmetterlingskranken haben: „Die Nervenendungen sind in einem Gewebe ohne Laminin-332 auch sehr viel stärker verästelt“, so Koch. Offensichtlich hemmt das Protein auch das sogenannte Branching, der Zellen. „Was wir noch nicht zeigen konnten ist, wo die Aktivität im Laminin-332 Protein genau liegt“, so der Biochemiker. „Das ist vielleicht die zukünftige Aufgabe: Zu bestimmen, was der aktive Teil des Stoffes ist und warum es zu verstärktem Branching führt, wenn es nicht da ist.“

Bei Rückfragen: Professor Manuel Koch, 221-478-88 736 manuel.koch@uni-koeln.de

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