Rudolf- Schoen-Preis 2013 würdigt Aufklärung eines Störungsmusters bei systemischer Sklerose

Die systemische Sklerose (Sklerose = Verhärtung) ist eine seltene Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen, bei der es zu Bindegewebsverhärtungen der Haut und innerer Organe wie Lunge, Speiseröhre, Magen, Nieren oder Herz kommt, die letztlich zum Organversagen führen. Die Erkrankung ist bisher nicht heilbar, die Ursache unbekannt. Man rechnet mit 1 – 2 Neuerkrankungen pro 100.000 Menschen pro Jahr, Frauen sind drei- viermal häufiger betroffen als Männer.

Distler und Kollegen wiesen in einer Reihe von Publikationen nach, dass ein bestimmter molekularer Signalweg, die so genannte Wnt-Signalkaskade, die Zellen auf äußere Signale reagieren lässt, bei dieser Erkrankung überaktiv ist. An diesem Signalweg sind zahlreiche Proteine (Eiweißstoffe) beteiligt. Bei systemischer Sklerose ist das Gleichgewicht zwischen aktivierenden und hemmenden Proteinen verschoben, so dass die aktivierenden dominieren, während von den hemmenden zu wenige vorhanden sind. Dies löst eine übermäßige Aktivierung von Bindegewebszellen mit massiver Bildung von Bindegewebe aus, die letztlich zu der fortschreitenden Verhärtung und Zerstörung von Organen (Fibrosierung) führt. Distler klärte dabei auch auf, warum die für die normale Regulation nötigen körpereigenen Hemmstoffe ihre Aufgabe in dem Signalweg nicht mehr adäquat erfüllen. Darüber hinaus konnte er zeigen, dass die gezielte molekulare Hemmung des überaktiven Wnt-Signalwegs im Tierexperiment in der Lage ist, die fortschreitende Fibrosierung aufzuhalten.

Erste Hemmstoffe des Wnt-Signalwegs stehen bereits zur Verfügung, wurden aber noch nicht bei systemischer Sklerose getestet. Die Ergebnisse der Arbeitsgruppe von Herrn Distler legen nahe, dass diese einen interessanten neuen Ansatz zur Behandlung der systemischen Sklerose, aber auch für andere fibrotische Erkrankungen darstellen können.

Herr Distler studierte an der Friedrich-Alexander-Universität Erlangen/Nürnberg Medizin und wurde 2004 mit einer experimentellen Arbeit zur systemischen Sklerose am Universitätsspital Zürich promoviert. Im Jahr 2009 habilitierte er an der Universität Erlangen-Nürnberg mit einer Arbeit zur Fibroblastenaktivierung bei entzündlich-rheumatischen Erkrankungen. Im Rahmen seiner wissenschaftlichen Karriere sammelte er Erfahrungen an der Duke University, Durham, North Carolina, USA, und am Universitätsspital Zürich. Seit 2006 ist er Forschungsgruppenleiter an der Medizinischen Klinik 3 und am Institut für klinische Immunologie (Direktor: Prof. Dr. Georg Schett) der Universität Erlangen-Nürnberg. Klinisch ist er als Leiter der rheumatologischen Poliklinik tätig.

Der Rudolf-Schoen-Preis würdigt herausragende wissenschaftliche Arbeiten auf dem Gebiet der Rheumatologie und wird von der Stiftung der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie vergeben.

Die Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie e.V. (DGRh) ist mit mehr als 1.400 Mitgliedern die größte medizinische Fachgesellschaft in Deutschland im Bereich der Rheumatologie. Sie repräsentiert seit mehr als 80 Jahren die rheumatologische Wissenschaft und Forschung und deren Entwicklung in Deutschland. Als gemeinnütziger Verein arbeitet die DGRh unabhängig und ohne Verfolgung wirtschaftlicher Ziele zum Nutzen der Allgemeinheit.

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