Neuer Therapieansatz für tödliche Autoimmunerkrankung entdeckt

Betroffen von der Erkrankung sind Kinder, denen durch einen Gendefekt ein Eiweißstoff fehlt, den der Organismus braucht, um so genannte regulatorische T-Helferzellen zu produzieren. Diese Zellen sorgen dafür, dass das Immunsystem nicht das körpereigene Gewebe angreift. Fehlen die Zellen, sind schwere Entzündungen die Folge, die Gewebe im gesamten Organismus zerstören können. Unbehandelt endet die Krankheit oft tödlich. Eine der wenigen Therapien, mit denen sich das IPEX-Syndrom heilen lässt, ist eine Knochenmarktransplantation. Die ist jedoch für die geschwächten Patienten sehr belastend. Deshalb suchen Wissenschaftler dringend neue Möglichkeiten, um die Erkrankung schnell und effektiv abzumildern.

Biologen um den Erlanger Professor Falk Nimmerjahn ist es nun gelungen, einen Krankheitsmechanismus zu identifizieren, der zu Entzündungen von Leber, Niere, Haut und Lunge beiträgt. Es sind die Autoantikörper, die in den B-Zellen – einer Form der weißen Blutkörperchen – gebildet werden und die für die Gewebeentzündungen verantwortlich sind. Als die Wissenschaftler die B-Zellen medikamentös aus dem Organismus entfernten, wurden auch die Entzündungen schwächer und die Überlebensrate stieg deutlich an. Da diese Therapie bereits bei einer Vielzahl anderer Autoimmunerkrankungen eingesetzt wird, hoffen die Forscher nun, dass sie auch beim IPEX-Syndrom rasch in die klinische Praxis übertragen werden kann. „Das Ziel wäre es, stark betroffene Kinder vor der Knochenmarktransplantation in einen möglichst guten Gesundheitszustand zu bringen, um die Erfolgsaussichten dieser heilenden Therapie weiter zu verbessern“, erläutert Professor Nimmerjahn.

Informationen für die Medien:
Prof. Dr. Falk Nimmerjahn
fnimmerj@biologie.uni-erlangen.de

Scroll to Top