Lipodystrophie-Zentrum am UKL gegründet: Deutschlands einziges Zentrum bietet Hilfe bei extrem seltener Erkrankung

Lipodystrophie, Schmerzstörung, Herzerkrankungen, Hämophilie A

Lipodystrophie-Syndrome gehören zu den seltenen Erkrankungen. Schätzungen gehen von maximal 500 Betroffenen in ganz Deutschland aus, was eine große zu vermutende Dunkelziffer enthält. Bei dieser Stoffwechselstörung ist Unterhautfettgewebe an Teilen des Körpers oder am gesamten Körper krankhaft vermindert. Teilweise kommt es zu einer ungleichmäßigen Verteilung mit extremem Mangel von Unterhautfett an einigen und übermäßigem Aufbau von Fettpolstern an anderen Körperregionen. Die Betroffenen leiden stark an diesen Veränderungen ihres Äußeren. „Über diese sichtbaren Symptome hinaus ist Lipodystrophie eine schwerwiegende Erkrankung, die mit hohen Blutfettwerten, verminderter Insulinwirkung und daraus resultierenden Gesundheitsschäden einhergeht“, erklärt Dr. Konstanze Miehle, Leiterin des an der UKL-Endokrinologie beheimateten Zentrums und Expertin für das seltene Erkrankungsbild.

Lipodystrophie

Betroffene entwickeln ein erhöhtes Risiko für Diabetes, Fettleber, Bauchspeicheldrüsenentzündungen und Herz-Kreislauf-Erkrankungen. „Das beeinträchtigt nicht nur die Lebensqualität, sondern auch die Lebenserwartung“ so Miehle. Die Leipziger Spezialisten bieten ihren Patienten ein umfassendes Therapiekonzept mit einer individuellen Diagnostik und Behandlung, an der im Zentrum Vertreter vieler Fachgebiete beteiligt sind. Dazu gehören neben Endokrinologen und Kinderärzten auch die Humangenetiker, denn Lipodystrophie kann sowohl angeboren als auch erworben sein. Im letzteren Fall ist es häufig die Folge einer Autoimmunerkrankung.

Aktuell sind 120 Patientinnen und Patienten am Leipziger Zentrum in Behandlung, viele werden von dem interdisziplinären Team schon jahrelang begleitet. Die Ärzte sind kontinuierlich auf der Suche nach neuen Ansätzen für die Therapie und arbeiten dazu auch eng in europäischen Netzwerken mit anderen Experten für Lipodystrophie zusammen. Im Ergebnis profitieren die Patienten von einem schnellen Zugang zu neuesten Erkenntnissen und Verfahren. „Wir konnten beispielsweise unseren Patienten schon sehr frühzeitig eine Behandlung mit dem Proteohormon Leptin anbieten, das regulierend in den Stoffwechsel eingreift und so vor allem das bei der Erkrankung krankhaft gesteigerte Hungergefühl hemmt, die Empfindlichkeit des Körpers auf Insulin verbessert und die Einlagerung von Fett in innere Organe verhindern soll“, beschreibt Dr. Miehle. Das Ziel ist, die Therapie zu verbessern und den gestörten Fettstoffwechsel zu normalisieren.

Trotz erster Erfolge bleibt diese extrem seltene Störung eine stetige Herausforderung. „Wir wissen noch immer sehr vieles nicht über diese Erkrankung und wollen daher besser verstehen, was genau die Störungen auslöst, um künftig eher und besser helfend eingreifen zu können“. Das zu ermöglichen wird eine der Aufgaben des neu geschaffenen Zentrums sein.

https://www.uniklinikum-leipzig.de/einrichtungen/lipodystrophiezentrum

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