Die IPF (idiopathische Lungenfibrose) ist eine fortschreitende, irreversible und letztlich tödlich verlaufende Lungenerkrankung, die durch eine Abnahme der Lungenfunktion infolge einer zunehmenden Fibrose in der Lunge gekennzeichnet ist (1,2) Der Verlauf einer IPF ist von einem kontinuierlichen Verlust der FVC (forcierte Vitalkapazität) geprägt, weshalb diese alle 3 bis 6 Monate gemessen werden sollte.(5)
Idiopathische Lungenfibrose: Mangelnde Aufklärung und Therapie nach Diagnose
Obwohl einem kontinuierlichen FVC-Verlust (forcierte Vitalkapazität) mit einer frühzeitigen, leitliniengerechten Therapie entgegengewirkt werden kann, (7) erhält die Mehrheit der IPF-Patienten direkt nach der Diagnosestellung keine antifibrotische Behandlung.(4) Dies ist das Ergebnis einer Online-Befragung unter Ärzten und Patienten, die zur Aufklärung und Therapie nach einer IPF-Diagnose befragt wurden.(4) Nur 56 % der Patienten fühlten sich bei Diagnosestellung ausreichend informiert. (4) Dagegen stuften 86 % der Befragten eine progressionsverzögernde Behandlung wichtiger ein als mögliche Nebenwirkungen. (4) Genauso viele Patienten waren mit der Handhabbarkeit von Nebenwirkungen ihrer antifibrotischen Therapie zufrieden.(4)
Die Umfrage zeigt den konkreten Handlungsbedarf in Bezug auf die Kommunikation mit IPF-Patienten, auf die Therapieerwartungen bei Patienten und behandelnden Ärzten sowie auf die Anwendung von antifibrotischen Therapien auf. (4) Denn der positive Effekt dieser Behandlung ist belegt: Patienten profitieren von einer Therapie mit Esbriet nicht nur durch eine Verlangsamung des FVC-Rückgangs, (3) sondern auch durch eine signifikante Reduktion der IPF-bedingten Mortalitätsrate um 65%.(8) Auch nach initialem Progress erhöht sich die Überlebenschance auf das 7-Fache im Vergleich zu Placebo.(9) Somit trägt die Therapie dazu bei, die Lebensqualität der Patienten zu erhalten und hilft ihnen dabei, ihren Alltag so lange wie möglich selbstständig zu bewältigen.
Zusammenfassung
Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose (IPF) profitieren nach 12 Monaten von signifikant besseren Ergebnissen mit Esbriet® (Pirfenidon) in Bezug auf die forcierte Vitalkapazität (FVC) als unter Placebo.(3) Dies bestätigt eine Studie(3), die auf dem 59. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin (DGP) in Dresden präsentiert wurde. Eine ebenfalls auf dem Kongress vorgestellte Umfrage zeigt Diskrepanzen zwischen den Wünschen von IPF-Patienten und dem Praxisalltag hinsichtlich Aufklärung und Behandlung auf.(4)
Quellen
- National Institutes for Health: www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/ipf (aufgerufen am 14.02.2018)
- American Thoracic Society, European Respiratory Society, Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277-304
- Bonella F et al., DGP 2018; Abstract zur Posterpräsentation P374 (Analyse gepoolter Daten der ASCEND/CAPACITY-Studien)
- Kreuter M et al., DGP 2018; Abstract zur Posterpräsentation P290
- Raghu G et al., Am J Respir Crit Care Med 2011; 183 (6): 788-824. doi:10.1164/rccm.2009-040GL
- Costabel U et al., DGP 2018; Abstract zur Posterpräsentation P368
- Behr J et al., Pneumologie 2017; 71 (07): 460-474
- Nathan SD et al., Lancet Respir Med 2017; 5 (1): 33-41 (Analyse gepoolter Daten der ASCEND/CAPACITY-Studien)
- Nathan SD et al., Thorax 2016; 71 (5): 429-435 (Analyse gepoolter Daten der ASCEND/CAPACITY-Studien)
- Symposium: Fly me to the moon – Wie sich der Blick auf die ILD-Welt ändert, DGP, 16.03.2018, Roche Pharma AG