Der „1. Essener internationale Workshop für die Diagnostik und Therapie der PNH“ findet im Universitätsklinikum Essen vom 30. bis 31. März unter der Leitung von Prof. Ulrich Dührsen und Priv.-Doz. Alexander Röth statt. Insgesamt nehmen daran 14 Hämatologen aus Moskau, St. Petersburg und weiteren Zentren aus Russland teil. Die Klinik für Hämatologie ist ein nati-onal und international bekanntes Behandlungs- und Beratungszentrum für Patienten, die unter der sogenannten paroxysmalen nächtlichen Hämoglob-inurie (PNH) leiden.
Bei der PNH handelt es sich um eine sehr seltene Erkrankung des Blutes. Ursache ist eine Genmutation, welche die Funktion bestimmter schützender Proteine auf den Blutzellen stört. Dadurch kommt zu sehr unterschiedlichen Symptomen und Beschwerden. Typische Symptome der Krankheit sind die Zerstörung der roten Blutkörperchen (Hämolyse) mit Blutarmut, eine ver-minderte Anzahl an Blutzellen (Aplasie) und die verstärkte Neigung zu ge-fährlichen Blutgerinnseln (Thrombosen) insbesondere im Bauch und im Gehirn.
Charakteristisch und namensgebend sind die zum Teil anfallsartige Krisen mit Schluckstörungen, Bauchkrämpfen und einer dunklen Verfärbung des Urins durch die Ausscheidung des Blutfarbstoffes Hämoglobin (Hämoglob-inurie) insbesondere auch am Morgen.
Eine neue zielgerichtete Therapie mit dem Antikörper Eculizumab wurde in Deutschland erstmals 2004 auch in der Klinik für Hämatologie in Essen eingesetzt. Eculizumab macht diese Erkrankung für die betroffenen Patien-ten behandelbar und verhindert effizient die schweren und gefürchteten Komplikationen.
Ansprechpartner
Priv.-Doz. Dr. Alexander Röth
Oberarzt der Klinik für Hämatologie
Westdeutsches Tumorzentrum
Tel: 0201-723-84219, Fax: 0201-723-1716
alexander.roeth@uk-essen.de
Universitätsklinikum Essen
Hufelandstraße 55
45147 Essen