Myofibrilläre Myopathien sind eine wichtige Untergruppe von erblichen Erkrankungen der Skelett- und Herzmuskulatur, die im Kindes- und Erwachsenenalter auftreten und zu schweren körperlichen Beeinträchtigungen und vorzeitigem Tod führen können. Eine Therapie, die den Krankheitsverlauf stoppen oder hemmen kann, existiert bisher nicht. Die Erkrankungen sind durch eine teilweise oder vollständige Zerstörung der Myofibrillen (für die Muskelkontraktion wesentliche Bausteine der Muskelzellen) sowie durch pathologische Proteinaggregate (krankhafte Eiweißansammlungen) in den Muskelzellen gekennzeichnet.
Ziel der Forschergruppe FOR1228 ist die Aufklärung der molekularen Krankheitsprozesse, die zu den genannten Änderungen der Muskelzellen führen. Das Verständnis dieser Prozesse ist eine unabdingbare Voraussetzung für die Entwicklung neuer und gezielter Therapieansätze. In diesen Forschungsverbund aus Ärzten, Biologen und Biochemikern sind neun Arbeitsgruppen aus Erlangen, München, Würzburg, Bonn, Bochum, Köln, Heidelberg und Wien eingebunden.
Die Universität Erlangen-Nürnberg, gegründet 1743, ist mit 27.000 Studierenden, 550 Professorinnen und Professoren sowie 2000 wissenschaftlichen Mitarbeiterinnen und Mitarbeitern die größte Universität in Nordbayern. Schwerpunkte in Forschung und Lehre liegen an den Schnittstellen von Naturwissenschaften, Technik und Medizin in engem Dialog mit Jura und Theologie sowie den Geistes-, Sozial- und Wirtschaftswissenschaften. Seit Mai 2008 trägt die Universität das Siegel "familiengerechte Hochschule".
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(idw, 03/2010)