Ein Pionier der Behandlung erblicher Stoffwechselerkrankungen

Eines von ca. 8.000 Kindern kommt mit der erblichen Stoffwechselstörung Phenylketonurie zur Welt, die unbehandelt zu schweren Hirnschäden führt. Dass sich diese Kinder in Deutschland und anderen Industrienationen heute trotzdem gesund entwickeln können, ist zu einem großen Teil der Verdienst des Kinderarztes Horst Bickel, der als Direktor des Zentrums für Kinder- und Jugendmedizin die Kinderheilkunde in Heidelberg maßgeblich geprägt hat. Heute werden in der Heidelberger Kinderklinik eine Vielzahl von Stoffwechselerkrankungen festgestellt und behandelt.

Am 7. und 8. Mai 2010 feiert das Universitätsklinikum Heidelberg mit einem Festsymposium das 150-jährige Bestehen seiner Kinderklinik und erinnert zu diesem Anlass an bedeutende Mediziner und Wegbegleiter der Kinderheilkunde in Heidelberg. Am 6. Mai erscheint im Kirchheim-Verlag die Festschrift „Entwicklungen und Perspektiven der Kinder- und Jugendmedizin – 150 Jahre Pädiatrie in Heidelberg“, die von Professor Dr. Georg F. Hoffmann, Ärztlicher Direktor des Zentrums für Kinder- und Jugendmedizin, Professor Dr. Wolfgang U. Eckart, Direktor des Instituts für Geschichte und Ethik der Medizin, und Dr. Philipp Osten, Institut für Geschichte und Ethik der Medizin, herausgegeben wird. Darin wird ein Bogen von der wechselvollen Geschichte der Heidelberger Kinderklinik zu aktuellen Themen und zukünftigen Herausforderungen der Kinderheilkunde gespannt.

Spezielle Diät für Patienten mit Phenylketonurie entwickelt

1967 trat mit Horst Bickel (1918 – 2000) ein engagierter Arzt und Wissenschaftler, der bereits in jungen Jahren von sich reden gemacht hatte, die Leitung der Heidelberger Kinderklinik an: Er hatte erstmals eine spezielle Diät zur Behandlung der erblichen Stoffwechselerkrankung Phenylketonurie (PKU) entwickelt und mit seinen bahnbrechenden Forschungen maßgeblich zur Frühdiagnose der Erkrankung im Säuglingsalter beigetragen.

Patienten mit PKU fehlt ein bestimmtes Protein, das den mit der Nahrung aufgenommen Eiweiß-Baustein Phenylalanin für den Körper verwertbar macht. In der Folge reichern sich die Aminosäure Phenylalanin und ihre Abbauprodukte im Körper an und schädigen das Nervengewebe. Eine hohe Konzentration der Aminosäure und einiger charakteristischer Abbauprodukte finden sich in Blut und Urin der Betroffenen.

Schon als Assistenzarzt erste Veröffentlichungen zu Stoffwechselerkrankungen

Erbliche Stoffwechselstörungen und ihre Diagnose beschäftigten Horst Bickel schon in den 1940er Jahren, als diese Erkrankungen und erst recht ihre Ursachen noch kaum bekannt waren. 1949 veröffentlichte er als Assistenzarzt in Zürich einen Artikel über eine neue Methode zum Nachweis von Aminosäuren im Urin, die Papierchromatographie. Bald konnte er auch die PKU und viele weitere Stoffwechselstörungen sicher diagnostizieren.

Der Diagnose folgte die Therapie: Im Rahmen seiner Forschungen in Birmingham und auf das entschiedene Drängen der Mutter eines betroffenen Mädchens hin suchten Bickel und seine Kollegin Evelyn Hickmans (1883–1972) nach einer geeigneten Behandlung. Die Schwierigkeit bestand darin, eine phenylalaninarme Diät zusammenzustellen, was in einem speziellen Verfahren mit Aktivkohle gelang. Um die Genießbarkeit zu verbessern, testeten Bickels Kinder Anfang der 1960er Jahre den Geschmack der vom Vater gemischten Ersatznahrungen, die zuerst noch nach Teer schmeckten. Das Ernährungskonzept eröffnete einen grundsätzlich neuen Weg zur Behandlung vieler weiterer Stoffwechselerkrankungen.

Horst Bickel etablierte in Heidelberg Ethik-Komitees, Departmentsystem und schaffte Besuchszeiten ab

Darüber hinaus engagierte sich Horst Bickel für ein Früherkennungsprogramm der PKU, da nur eine rechtzeitig begonnene, eiweißarme Diät die Folgen der PKU verhindern kann. Als 1963 der US-amerikanische Mikrobiologe Robert Guthrie (1916–1995) einen einfach zu verarbeitenden Test entwickelt hatte, mit dem die Erkrankung bereits in den ersten Lebenstagen anhand eines Tropfen Fersenbluts nachgewiesen werden konnte, drängte Bickel die Landesregierungen, den Guthrie-Test flächendeckend einzuführen. Mit Erfolg: Das Neugeborenen-Screening startete 1963 in einzelnen Bundesländern und gehört seit 1971 in ganz Deutschland zu den Standarduntersuchungen bei Neugeborenen.

Später in Heidelberg war die große deutschlandweit geführte PKU-Verbundstudie, die zunächst von der Volkswagenstiftung, dann vom Bundesministerium für Forschung und Technologie gefördert wurde, ein Herzenskind von Horst Bickel. Darüber hinaus prägte Horst Bickel die Abläufe der Heidelberger Kinderklinik maßgeblich: So gilt die Heidelberger Pädiatrie als eine der ersten Kliniken, in der in den 1970er Jahren Ethik-Komitees eingerichtet wurden. Bickel forcierte das Departmentsystem, das auch heute noch im Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin Bestand hat und schaffte die Besuchszeiten ab. Bereits Anfang der 1970er Jahre hatten Eltern die Möglichkeit, mit im Zimmer ihrer kranken Kinder zu übernachten.

Weitere Informationen im Internet:
www.klinikum.uni-heidelberg.de/150-Jahre-Paediatrie.113136.0.html

Programm der Feierlichkeiten am 7. und 8. Mai:
www.klinikum.uni-heidelberg.de/fileadmin/kinderklinik/Aktuelles/100308KIN_FL_SF_150JahreKlinik_klein_ID5407.pdf

Weitere Informationen und Programm des wissenschaftlichen Symposiums:
www.klinikum.uni-heidelberg.de/Aktuelles.112515.0.html?&FS=0&L=

Ansprechpartner für medizin-historische Fragen:

Dr. Philipp Osten
Institut für Geschichte und Ethik der Medizin
Ruprecht-Karls-Universität Heidelberg
Im Neuenheimer Feld 327
69120 Heidelberg
E-Mail: osten@uni-heidelberg.de
Tel.: 06221 / 54 89 58

Professor Dr. Wolfgang U. Eckart
Institut für Geschichte und Ethik der Medizin
Ruprecht-Karls Universität Heidelberg
Im Neuenheimer Feld 327
69120 Heidelberg
E-Mail: wolfgang.eckart@histmed.uni-heidelberg.de
Tel.: 06221 / 54 82 12

Ansprechpartner für pädiatrische Fragen:

Professor Dr. Georg F. Hoffmann
Geschäftsführender Direktor des Zentrums für Kinder- und Jugendmedizin
Universitätsklinikum Heidelberg
Im Neuenheimer Feld 430
69120 Heidelberg
Tel.: 06221 / 56 23 02
Fax: 06221 / 56 43 39

Universitätsklinikum und Medizinische Fakultät Heidelberg
Krankenversorgung, Forschung und Lehre von internationalem Rang
Das Universitätsklinikum Heidelberg ist eines der größten und renommiertesten medizinischen Zentren in Deutschland; die Medizinische Fakultät der Universität Heidelberg zählt zu den international bedeutsamen biomedizinischen Forschungseinrichtungen in Europa. Gemeinsames Ziel ist die Entwicklung neuer Therapien und ihre rasche Umsetzung für den Patienten. Klinikum und Fakultät beschäftigen rund 7.600 Mitarbeiter und sind aktiv in Ausbildung und Qualifizierung. In mehr als 40 Kliniken und Fachabteilungen mit ca. 2.000 Betten werden jährlich rund 550.000 Patienten ambulant und stationär behandelt. Derzeit studieren ca. 3.400 angehende Ärzte in Heidelberg; das Heidelberger Curriculum Medicinale (HeiCuMed) steht an der Spitze der medizinischen Ausbildungsgänge in Deutschland.

www.klinikum.uni-heidelberg.de

Bei Rückfragen von Journalisten:
Dr. Annette Tuffs
Presse- und Öffentlichkeitsarbeit des Universitätsklinikums Heidelberg
und der Medizinischen Fakultät der Universität Heidelberg
Im Neuenheimer Feld 672
69120 Heidelberg
Tel.: 06221 / 56 45 36
Fax: 06221 / 56 45 44
E-Mail: annette.tuffs(at)med.uni-heidelberg.de

Diese Pressemitteilung ist auch online verfügbar unter
www.klinikum.uni-heidelberg.de/presse

TB
(idw, 05/2010)

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