DGE: DGE-Hormonwoche: Erkrankungen der Hirnanhangdrüse – Entzündung oder hormonproduzierender Tumor?

Tumoren der Hirnanhangdrüse mit aggressivem Wachstumsverhalten oder Entzündungen der Hirnanhangsdrüse sind sehr selten. Deshalb müssen sich behandelnde Ärzte bei Diagnose und Therapie aufgrund der eingeschränkten Studienlage auch auf Erkenntnisse aus Fallsammlungen stützen. Patienten profitieren zudem, wenn sich Behandelnde seltener Erkrankungen untereinander zum fachlichen Austausch vernetzen.

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Die Hirnanhangdrüse hat die Größe einer Kirsche und liegt auf Nasenhöhe mitten im Kopf in einer knöchernen Aushöhlung an der Schädelbasis. Sie besteht aus zwei Lappen, die sich von ihrer Funktion her unterscheiden. Der Hypophysenvorderlappen ist kein Teil des Gehirns, sondern eine typische Hormondrüse, die über die Freisetzung von Hormonen die Funktionen von Wachstum, Keimdrüsen, Schilddrüse, Nebennieren und Brustdrüse steuert. Der Hypophysenhinterlappen besteht aus Nervenzellfortsätzen, in denen Hormone beispielsweise zur Regulation des Wasserhaushaltes gespeichert werden. „Verschiedene Erkrankungen können die Hormonbildung in der Hirnanhangdrüse stören, sodass diese zu viele Hormone und/oder zu wenige Hormone produziert“, sagt Privatdozent Dr. med. Ulf Elbelt von der Medizinischen Klinik B, Campus Ruppiner Kliniken an der Medizinischen Hochschule Brandenburg. Werden durch einen Tumor der Hirnanhangdrüse umgebende Strukturen geschädigt, so kann dies zu Symptomen wie Gesichtsfeldeinschränkungen bis hin zur Erblindung und ausgeprägten Kopfschmerzen führen, werden die gesunden Anteile der Hirnanhangdrüse durch den Tumor komprimiert, können diese unter Umständen nicht mehr genügend Hormone bilden. Mit Krankheitslast verbundene Tumoren im Bereich der Hirnanhangdrüse sind selten. Die Krankheitshäufigkeit liegt bei knapp unter 100 pro 100 000 Einwohner. In über 80 Prozent handelt es sich bei den Tumoren um sogenannte Hypophysenadenome. Dies sind überwiegend hormonproduzierende Tumoren. „Problemtisch ist vor allem, dass Hypophysenadenome unreguliert und gesteigert Hormone produzieren und freisetzen können und gleichzeitig einen Mangel für andere Hormone verursachen können“, erklärt Elbelt. Der häufigste Hypophysentumor ist das (gutartige) Prolaktinom, das bei Frauen zu Milchfluss und Zyklusstörungen und bei Männern zu Libidoverlust und Erektionsstörungen führen kann.
Mit Ausnahme der Prolaktinome werden Hypophysenadenome häufig durch eine Operation entfernt. Wenn das nicht möglich ist, kann eine medikamentöse Behandlung oder mitunter auch eine Strahlentherapie notwendig werden. Bei der Behandlung aggressiver Hypophysenadenome hat sich eine Behandlung mit dem Chemotherapeutikum Temozolomid als geeignet herausgestellt.

Eine weitere Erkrankung ist die Entzündung der Hirnanhangdrüse. Sie kann ähnliche Symptome hervorrufen wie Tumoren. Deshalb rät Elbelt dazu, vor jeder Operation die Möglichkeit einer Entzündung der Hirnanhangdrüse in Betracht zu ziehen. Sie ist mit geschätzt einem Neuerkrankungsfall auf sieben Millionen Einwohner äußerst selten. Die Ursache der primären Hypophysitis ist eine Abwehrreaktion des Immunsystems (Autoimmunerkrankung). Sie kann auch infolge anderer Erkrankungen auftreten. „Auch hier haben wir es mit Raumforderungen zu tun, die Kopfschmerzen, Sehstörungen, Hormonmangelzustände und insbesondere Harnflut und damit einhergehend ein starkes Durstgefühl hervorrufen“, sagt der Experte. Für die sichere Abgrenzung von Adenom und Hypophysitis kann neben bildgebenden Verfahren im Einzelfall auch eine Gewebebiopsie erforderlich sein. Die Therapie der Hypophysitis besteht im Ersatz der fehlenden Hormone. Insbesondere bei sehr starken Kopfschmerzen kann zusätzlich zum Hormonersatz die Gabe von Glukokortikoiden notwendig werden, die fast immer zu einer deutlichen Besserung der Kopfschmerzen führen.

Die größte Herausforderung liegt für die Ärzte darin, dass es insgesamt nur wenige Fälle gibt. Umso wichtiger ist es, auf nationaler Ebene im Austausch zu sein. „Fallsammlungen sind auf Initiative der Arbeitsgemeinschaft Hypophyse und Hypophysentumore der DGE erstellt worden, deren Stellenwert ist sehr hoch“, sagt Elbelt. Professor Dr. med. Matthias M. Weber, Mediensprecher der DGE und Leiter der Endokrinologie der Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz ergänzt: „Wenn Erkrankungen sehr selten sind, ist der individuelle Erfahrungsschatz eines Arztes natürlich beschränkt. Für das Behandlungsteam sind daher aus Fallsammlungen abgeleitete Erkenntnisse ausgesprochen hilfreich.“

Wie Erkrankungen der Hirnanhangdrüse zu behandeln sind, ist ein Thema der Pressekonferenz der Deutschen Gesellschaft für Endokrinologie (DGE) am 12. September 2019 in Berlin. Weitere Themen sind familiäre Hypercholesterinämie, moderne Diagnostik bei Schilddrüsenknoten und Diabetesprävention durch unlösliche Ballaststoffe.

Literatur:
Honegger J, Schlaffer S, Menzel C, Droste M, Werner S, Elbelt U, Strasburger C, et al.: Pituitary Working Group of the German Society of Endocrinology. Diagnosis of Primary Hypophysitis in Germany. J Clin Endocrinol Metab. 2015 Oct;100(10):3841-9. doi: 10.1210/jc.2015-2152. Epub 2015 Aug 11.
Honegger J, Buchfelder M, Schlaffer S, Droste M, Werner S, Strasburger C, et al.: Pituitary Working Group of the German Society of Endocrinology. Treatment of Primary Hypophysitis in Germany. J Clin Endocrinol Metab. 2015 Sep;100(9):3460-9. doi: 10.1210/jc.2015-2146. Epub 2015 Jun 19.
Raverot G, Burman P, McCormack A, Heaney A, Petersenn S, Popovic V, et al.: European Society of Endocrinology. European Society of Endocrinology Clinical Practice Guidelines for the management of aggressive pituitary tumours and carcinomas. Eur J Endocrinol. 2018 Jan;178(1):G1-G24. doi: 10.1530/EJE-17-0796. Epub 2017 Oct 18. Review.

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Endokrinologie ist die Lehre von den Hormonen, dem Stoffwechsel und den Erkrankungen auf diesem Gebiet. Hormone werden von endokrinen Drüsen, zum Beispiel Schilddrüse oder Hirnanhangdrüse, aber auch bestimmten Zellen in Hoden und Eierstöcken, „endokrin“ ausgeschüttet, das heißt nach „innen“ in das Blut abgegeben. Im Unterschied dazu geben „exokrine“ Drüsen, wie Speichel- oder Schweißdrüsen, ihre Sekrete nach „außen“ ab.

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Terminhinweise:

4. Deutsche Hormonwoche vom 14. bis 21. September 2019
<https://www.endokrinologie.net/hormonwoche-2019.php>

Pressekonferenz der Deutschen Gesellschaft für Endokrinologie e.V. (DGE)
Termin: Donnerstag, 12. September 2019, 11.00 bis 12.00 Uhr
Ort: Tagungszentrum im Haus der Bundespressekonferenz, Raum 5
Anschrift: Schiffbauerdamm 40/Ecke Reinhardtstr. 55, 10117 Berlin
<https://www.endokrinologie.net/pressekonferenz.php>

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Themen und Referenten der Pressekonferenz:

Die 4. Deutsche Hormonwoche: Endokrinologen informieren zu Hormon- und Stoffwechselerkrankungen
– Professor Dr. rer. nat. Josef Köhrle
Seniorprofessor (und ehemaliger Direktor) Institut für Experimentelle Endokrinologie an der Charité–Universitätsmedizin Berlin; Präsident der Deutschen Gesellschaft für Endokrinologie e. V. (DGE)

Schilddrüsenknoten: mit moderner Diagnostik zu einer erfolgreichen Therapie
– Professor Dr. med. Jörg Bojunga
Stellvertretender Klinikdirektor, Leiter Schwerpunkt Endokrinologie, Diabetologie, Ernährungsmedizin, Medizinische Klinik I, Universitätsklinikum Frankfurt; Vizepräsident der DGE

Wenn Fettstoffwechsel-Störungen in der Familie liegen: durch personalisierte Risikoabschätzung und neue Therapieoptionen Herz- und Gefäßerkrankungen verhindern
– Dr. med. Ulrike Schatz
Funktionsoberärztin, Medizinische Klinik III, Universitätsklinikum Carl Gustav Carus an der Technischen Universität Dresden

Kopfschmerz, Sehstörungen und hormonelle Mangelzustände: Wie sind Erkrankungen der Hirnanhangdrüse zu behandeln?
– Priv.-Doz. Dr. med. Ulf Elbelt
Oberarzt, Medizinische Klinik B, Campus Ruppiner Kliniken, Medizinische Hochschule Brandenburg

Schützt Ernährung mit unlöslichen Getreideballaststoffen vor Diabetes? Ergebnisse der Optimal Fiber Trial (OptiFiT)-Studie
– Dr. med. Stefan Kabisch
Studienarzt, Abteilung für Klinische Ernährung am Deutschen Institut für Ernährungsforschung Potsdam-Rehbrücke

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Pressekontakt:
Deutsche Gesellschaft für Endokrinologie e. V. (DGE)
Pressestelle
Dagmar Arnold
Postfach 30 11 20, 70451 Stuttgart
Telefon: 0711 8931-380
Telefax: 0711 8931-167
E-Mail:

<https://www.facebook.com/dge.hormongesteuert>

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