Die Duchenne Stiftung will erkrankten Kindern und Jugendlichen und deren Angehörigen helfen. Der Preis ist mit 100.000 Euro dotiert und muss für das vorgeschlagene Forschungsprojekt eingesetzt werden. Die Preisverleihung findet am 3. Mai 2013 in Bochum statt.
Die Duchenne Muskeldystrophie beruht auf Mutationen im Dystrophin-Gen, die zum Verlust des Muskelproteins Dystrophin führen. Von der Erkrankung ist einer von 3.500 männlichen Neugeborenen betroffen. Die Muskelschwäche fällt schon im Kindesalter auf. Sie schreitet so rasch voran, dass die Betroffenen im Alter von 10-14 Jahren einen Rollstuhl benötigen. Die meisten Patienten sterben im Alter von 20-30 Jahren. In Deutschland gibt es ca. 2.500 Erkrankte.
Das von Professor Brinkmeier vorgeschlagene Projekt beruht auf der gut gesicherten Hypothese, dass Dystrophin-Mangel in Muskelzellen zu einem übermäßigen Ca2+-Einstrom führt. Störungen des zellulären Ca2+-Haushalts sind für Muskelzellen schädlich und können bis zum Zelltod führen. Eine gezielte Hemmung des Ca2+-Einstroms durch Blocker bestimmter Ionenkanäle könnte die Überlebensfähigkeit der Muskelfasern verbessern und das Fortschreiten der Muskelschwäche verzögern oder verhindern. Grund zur Hoffnung, dass das Vorhaben gelingen könnte, besteht in der Entdeckung eines Spinnengiftes, welches mechanosensitive, Ca2+-leitende Ionenkanäle der Muskelzellen blockiert. Darauf aufbauend wurden weitere Kanalblocker entwickelt.
Prof. Brinkmeier arbeitet seit mehr als 10 Jahren an muskulären Ionenkanälen und ihrer Bedeutung für den zellulären Ca2+-Haushalt. Er arbeitet dabei mit Kollegen in Newcastle, Poitiers und Genf zusammen.
Die Deutsche Duchenne Stiftung wurde im Jahr 2010 errichtet, um die Arbeit der 1996 der aktion benni & co e. V. nachhaltig und dauerhaft zu sichern. Ziel ist es, die Lebenssituation von Duchenne kranken Menschen zu verbessern und ihnen eine Zukunft zu ermöglichen. Unter anderm schreibt die Stiftung jährlich einen Forschungspreis aus. Mit ihm sollen Forschungsprojekte gefördert werden, die Therapien und Heilung für die betroffenen Menschen hervorbringen.
Das Foto von Prof. Brinkmeier kann in höherer Auflösung heruntergeladen werden: http://www.uni-greifswald.de/informieren/pressestelle/pressefotos/pressefotos-2013/pressefotos-mai-2013.html
Ansprechpartner an der Universität Greifswald
Prof. Dr. Heinrich Brinkmeier
Institut für Pathophysiologie
Greifswalder Str. 11c, 17495 Karlsburg
Telefon 03834 86-19319
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