Während fast Jeder Mensch das Gesundheitsrisiko von Bluthochdruck kennt, ist der nicht minder risikoreiche Lungenhochdruck (pulmonale Hypertonie) noch weitgehend unbekannt. Das mag zum einen daran liegen, dass die pulmonale-arterielle Hypertonie (PAH) zumindest als Primärkrankheit statistisch gesehen eher selten auftritt. In Europa wird pro Jahr bei rund 1,5 bis 5,2 von 100.000 Patienten eine pulmonale arterielle Hypertonie diagnostiziert. Wobei Frauen häufiger von der Erkrankung betroffen sind als Männer.

Entstehungskriterien für eine pulmonale Hypertonie

Pulmonale Hypertonie wird durch erhöhten Blutdruck im sogenannten kleinen Lungenkreislauf zwischen dem linken und rechten Herzen verursacht. Mittels einer minimalinvasiven Herzkatheter-Untersuchung lassen sich Blutdruckwerte präzise ermitteln, wobei zwischen latenter sowie manifester pulmonaler Hypertonie unterschieden werden muss. Liegt der ermittelte Wert im Ruhezustand bei 21 bis 24 mmHg (Normwert 20/8mmHG), handelt es sich um eine latente Form von Lungenhochdruck, während ab einem Wert von 25 mmHG von einer manifesten Hypertonie auszugehen ist. [1]

Entsprechend der vorliegenden ursächlichen Faktoren werden 2 Arten der Erkrankung unterschieden: idiopathische PAH und sekundäre PAH. Bei der idiopathischen PAH liegt die Hypertonie als Grunderkrankung vor und ist nicht auf andere Erkrankungen zurückzuführen. Nur sehr wenige Patienten leiden unter dieser Form. Wieso sich der Lungenhochdruck im Körper ausbildet ist dabei unbekannt, ein Zusammenhang mit verschiedenen Botenstoffen oder Enzymen wird jedoch vermutet.

Hingegen entsteht eine sekundäre PAH als Folge einer anderen Grunderkrankung. Der Lungenhochdruck kann dabei im Verlauf oder als Folge verschiedener Erkrankungen auftreten. So konnte eine PAH beispielsweise häufig in Begleitung einer pulmonale Hypertonie unter anderem bei chronisch obstruktiven Lungenerkrankungen (COPD – chronic obstructive airway disease), Asthma, Lungenfibrose, Sarkoidose oder einem Schlafapnoe-Syndrom diagnostiziert werden. Aber auch angeborene Herzfehler, Schilddrüsenerkrankungen und chronische Thromboembolien können für eine sekundäre pulmonale Hypertonie ursächlich sein. [2]

Pathophysiologische Aspekte für eine PAH

Pathophysiologisch wird zwischen akuter und chronischer pulmonaler Hypertonie differenziert. Lungenhochdruck entsteht, indem sich die Gefäßmuskulatur in der Pulmonalatherie (Lungenschlagader) verdickt und so das Gefäßvolumen reduziert, was als akute Hypertonie bezeichnet wird.

In der chronischen Variante hingegen transformiert die Muskulatur zu Bindegewebe, welches in den inneren Gefäßbereich hineinwachsen kann und somit die Zugänge noch weiter verengt. Zudem beeinträchtigt in diesem Stadium das so veränderte Gewebe die Elastizität der Gefäße. Ein Zustand, der nicht mehr reversibel ist.

Überwiegend verursacht ein andauernder Lungenhochdruck eine Rechtsherzinsuffizienz. So muss bei einem laborchemisch erhöhten BNP-Wert (brain natriuretic peptide) am ehesten eine Herzschwäche in Betracht gezogen werden.

Typische Symptomatik

Die Symptomatik einer pulmonalen Hypertonie ist vielfältig. So klagten Patienten unter anderem über:

* Kurzatmigkeit ( Dyspnoe ) (60-100%)
* Müdigkeit
* Angina pectoris (40%)
* Kreislaufstörungen (40%)
* bläuliche Verfärbung der Hautoberfläche
* Überwässerung (sogenannte Hyperhydratation)
* Schlechter Allgemeinzustand (20%)

Aufgrund mangelnder Durchblutung traten bei einigen Patienten zeitweise auch Weißfärbungen von Händen und Füßen auf. [3]

Schweregrade nach WHO

Die World Health Organisation (WHO) teilt die pulmonale Hypertonie mittels Anamnese beziehungsweise Sechs-Minuten-Gehtest in vier Stadien:

Stadium I – Die Asyptomische PAH.
Die die körperliche Agilität des Patienten ist nicht beeinträchtigt

Stadium II – Leichte PAH
Bei körperlicher Anstrengung jedoch nicht in Ruhe treten Probleme auf.

Stadium III – Mittelschwere PAH
Schon leichte Aktivität verursacht Probleme, jedoch besteht keine Ruhedyspnoe

Stadium IV – Schwere PAH 
Es sind kaum noch Aktivitäten möglich. Zudem besteht eine Ruhedyspnoe. Risiko eines Rechtsherzversagens.

Diagnostische Verfahren

Die Diagnose erfolgt mittels Röntgen-Thorax. Zur Ermittlung der Werte des Pulmonalarteriendrucks werden Echokardiografie und Herzkatheter-Messungen durchgeführt. In Ausnahmefällen kommt diagnostisch auch eine Lungenbiopsie in Betracht. Zudem liefern entsprechende Laborbefunde wichtige Hinweise bezüglich einer Herzinsuffizienz.

Therapeutische Ansätze

Eine erfolgreiche Therapie ist nur dann möglich, sofern die kausale Basiskrankheit beseitigt wird. Ist die pulmonale Hypertonie jedoch bereits

fixiert, beleibt nur noch die Möglichkeit einer palliativen Behandlung beziehungsweise Transplantation. Eine chronische Erkrankung ist nicht reversibel. Dennoch hat sich im Bereich der pulmonalen Hypertonie einiges getan. [4]

Der gezielte Einsatz von Medikamenten mittlerweile zu großen Erfolgen bei der PAH-Therapie geführt. So konnte die Sterblichkeit von Patienten um 43 % gesenkt werden. Ebenso gelang es die Hospitalisierungsrate auf 63 % zu reduzieren.

[1] Kerckhoff Klinik

[2] Euroclinix

[3] Doccheck

[4] Ärztezeitung

B.A.