Die Pulmonale Hypertonie kann sich mit Symptomen wie Müdigkeit, Abgeschlagenheit äußern und zudem mit Atemnot schon bei kleineren Anstrengungen und Zunahme des Bauchumfangs. Weil die Symptome jedoch sehr unspezifisch sind, beginnt für viele Patienten mit pulmonaler Hypertonie oftmals eine Odyssee von Arzt zu Arzt. Bei Christian M. (Name der Redaktion bekannt) begann die Odyssee mit ähnlichen Symptomen nach einer Beinvenenthrombose, die später (2004) zu einer Lungenembolie führte. Als nach dem Klinikaufenthalt seine Atemnot (Dyspnoe) bei schon geringsten Bewegungsabläufen immer gravierender wurde und Monate danach plötzlich Blutungen aus Nase und Mund auftraten, waren die behandelnden Ärzten zweier Lungenkliniken zunächst ratlos. Erst nach dem Verdacht eines Oberarztes auf eine “Pulmonale Hypertonie” (PH) wurde Christian M. 2007 zur weiteren Abklärung in ein PH-spezialisiertes Zentrum geschickt. Die Verdachtsdiagnose “Pulmonale Hypertonie” bestätigte sich und die PH-Therapie konnte zielgerichtet durchgeführt werden. In 2008 entfernten ihm die Spezialisten des PH-Zentrums im Verlauf einer pulmonalen Endarteriektomie (PEA-Operation) einen Thrombus aus einer Lungenarterie (Pulmonalarterie). Seit dem geht es Christian M. deutlich besser, seine Gehstrecken ohne Atemnot sind viel länger geworden und er benötigt keine Sauerstofftherapie mehr.

Pulmonale Hypertonie (PH) – Verengung der Lungenarterien

Die pulmonale Hypertonie (PH) ist durch eine Verengung der Lungenarterien gekennzeichnet. Mit der Gefäßverengung steigt der Widerstand und es kommt zu einer zunehmenden Muskularisierung in den kleinen Pulmonalarterien. Der erhöhte Widerstand führt zu einer Nachlasterhöhung des rechten Ventrikels des Herzens, auf die das Herz mit einer vermehrten Pumpleistung antwortet. Die Folge ist eine Rechtsherzvergrößerung mit Hypertrophie (Vergrößerung) und Dilatation (Erweiterung) bis hin zur Rechtsherzinsuffizienz, dem Cor pulmonale. Sie führt letztendlich zum Herzversagen und damit zum Tod.

Die Pulmonale Hypertonie (PH) ist u.a. charakterisiert durch krankhafte Veränderungen der Wandschichten der Lungenarterien

Gefäßveränderungen bei Lungenhochdruck: Die Pulmonale Hypertonie (PH) ist u.a. charakterisiert durch krankhafte Veränderungen der Wandschichten der Lungenarterien, sodass es zu Gefäßverengung und in situ zu Thrombosen kommen kann. (Quelle: Bayer Vital GmbH)

Die pulmonale Hypertonie wird in fünf Gruppen (1) unterteilt: Die häufigste Form ist die pulmonale Hypertonie bei chronischen Linksherzerkrankungen (Gruppe 2), gefolgt von der pulmonalen Hypertonie bei Lungenerkrankungen wie COPD oder Emphysem (Gruppe 3). Seltener, aber dafür schwerwiegender sind die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH, Gruppe 1), die am häufigsten ohne erkennbare Ursache auftritt, und die chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH, Gruppe 4).

Schwere Dyspnoe: auch an pulmonale Hypertonie denken

Aufgrund der unspezifischen Symptome der pulmonalen Hypertonie sind viele Ärzte, vom Hausarzt über den niedergelassenen Kardiologen und Pneumologen bis zum Klinikarzt, an der Diagnostik beteiligt. Auch heute vergehen immer noch zwei bis drei Jahre bis zur endgültigen Diagnose in den spezialisierten PH-Zentren. Die Konsequenzen sind für den PH-Patienten fatal, weil sich ein verspäteter Therapiebeginn negativ auf die Lebenserwartung auswirkt.

Die Pulmonale Hypertonie (PH) ist verbunden mit einem Druckanstieg in den Pulmonalarterien

Vergrößerte rechte Herzkammer bei Lungenhochdruck: Die Pulmonale Hypertonie (PH) ist verbunden mit einem Druckanstieg in den Pulmonalarterien. In der Folge kommt es zu einer Rechtsherzbelastung, da das Herz mehr Kraft aufwenden muss, um das Blut durch die Lungenarterien zu pumpen. (Quelle: Bayer Vital GmbH)

„Bei Vorliegen einer schweren Dyspnoe sollte der Arzt immer auch an das Vorliegen einer pulmonalen Hypertonie denken“, rät der niedergelassene Kardiologe Dr. med. Fokko de Haan aus Solingen. Bleibt der PH-Verdacht nach Ausschluss einer pulmonalen Hypertonie in Folge von Linksherz- oder Lungenerkrankung beim Facharzt bestehen, sollte ohne weiteren Zeitverzug die Überweisung in ein hoch spezialisiertes PH-Zentrum erfolgen. „Da es sich bei der pulmonalen Hypertonie um eine seltene und lebensbedrohliche Erkrankung handelt“, so Professor Dr. med. Stephan Rosenkranz vom Herzzentrum der Universität Köln, „ist eine Zusammenarbeit zwischen patientennaher Versorgung durch Haus- und Facharzt und PH-Zentren essentiell.“

Gute Versorgungsstruktur mit PH-spezialisierte Zentren gefordert

Die pulmonale Hypertonie ist eine seltene und sehr schwerwiegende Erkrankung, die eine gute Versorgungsstruktur mit optimalen Diagnostik- und Therapiemöglichkeiten erfordert. Von großer Relevanz ist dabei eine möglichst frühe Verdachtsdiagnose auf pulmonale Hypertonie im niedergelassenen Bereich, die in einem PH-Zentrum über eine Rechtsherzkatheter-Untersuchung gesichert werden kann.

PH-Zentren – multiprofessionelle Teams erfüllen strenge Anforderungen

PH-Zentren erfüllen nach den europäischen Leitlinien (1) und Empfehlungen der Kölner Konsensus Konferenz (2) strenge Anforderungen. Sie müssen ein multiprofessionelles Team aufgestellt haben, das sich aus Ärzten der Kardiologie, Pneumologie, Radiologie, spezialisiertem Pflegepersonal, Psychologen, Sozialarbeitern und adäquatem Rufbereitschaftsdienst zusammensetzt. Außerdem sollten direkte Verbindungen und kurze Wege zu anderen medizinischen Programmen (z.B. Spezialisten für pulmonale Endarteriektomie (PEA)) bestehen.

Dichtes Versorgungsnetzwerk um PH-Zentren wichtig

Nach Auffassung von Professor Dr. med. Stephan Rosenkranz kann nur ein dichtes Versorgungsnetzwerk um die PH-Zentren die Prognose und Lebensqualität der Patienten verbessern.

Zur Zeit sind nach Angaben des Gemeinnützigen Selbsthilfevereins “pulmonale hypertonie e.v“, Rheinstetten, 35 PH-spezialisierte Zentren (http://phev.de/content/betroffe/z_deutschland.php) in Deutschland definiert. Bei  Betrachtung der bundesweiten Verteilung der Standorte sind dies aber zu wenig, um eine gute Zusammenarbeit zwischen PH-Zentren, Kliniken und niedergelassenen (Fach-)Ärzten zu gewährleisten.

Schlußfolgerung zur Diagnostik und Therapie der Pulmonalen Hypertonie

Nach Professor Dr. med. Stephan Rosenkranz ergibt sich folgende Schlußfolgerung, um die Prognose und Lebensqualität von Patienten mit Pulmonaler Hypertonie zu verbessern: Wenn Patienten bei Belastungen, die sie eigentlich gewohnt sind, über Dyspnoe (Luftnot) klagen, sollte der Hausarzt hellhörig werden und im Rahmen der Abklärung der Symptome auch an eine Pulmonale Hypertonie (PH) denken. Zur Basisdiagnostik, die in der Regel der Hausarzt vornimmt, gehören eine gründliche Anamnese, Patientenstatus, Laborwerte, EKG und das Röntgen des Thorax. Beim Facharzt (Pneumologe/Kardiologe) erfolgen meist Lungenfunktionstest, Blutgasanalyse und Echokardiographie. Somit kommt Hausärzten und niedergelassenen Fachärzten eine besondere Bedeutung zu, da sie frühzeitig die Überweisung für die betroffenen Patienten in ein PH-Zentrum stellen können.

Quellen:

  1. Hoeper M.M. et al. Der Kardiologe 2010; 4:189–207
  2. Wilkens H. et al. DMW 2010; 135:125–130
  3. Einblick in die Zukunft des Lungenhochdrucks
    Pressegespräch, Frankfurt, 28.11.2013, Veranstalter Bayer HealthCare
    Referenten:
    • Professor Dr. med. Marius Hoeper
      Leitender Oberarzt der Abteilung Pneumologie, Klinik für Pneumologie, Medizinische Hochschule Hannover
      Pulmonale Hypertonie: medizinische Grundlagen einer schweren Erkrankung
    • Prof. Dr. med. Stephan Rosenkranz
      Oberarzt der Klinik III für Innere Medizin, Zentrum für Molekulare Medizin Köln (ZMMK), Herzzentrum der Universität Köln
      Basis für eine optimale Versorgung: Diagnostik und Patientenmanagement
    • Professor Dr. med. Ardeschir Ghofrani
Direktor der Abteilung Allgemeine Pneumologie der
Kerkhoff-Klinik GmbH, Bad Nauheim und Universitätsklinikum Gießen und Marburg GmbH, Zentrum für Innere Medizin, Medizinische Klinik und Poliklinik II

      Therapieoptionen bei Pulmonaler Hypertonie
  4. Pulmonale Hypertonie e.v., Rheinstetten
    http://phev.de
MEDIZIN ASPEKTE / J. Wolff